Приказ Минздрава России от 15.04.2026 N 281н
"Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при пузырчатке (диагностика и лечение)" Зарегистрировано в Минюсте России 21.05.2026 N 86573.
Минздрав утвердил стандарт медпомощи детям при пузырчатке
Минздрав утвердил стандарт медицинской помощи детям при пузырчатке. Документ охватывает диагностику, лечение и контроль за состоянием пациента.
В стандарте перечислены медицинские услуги, лекарственные препараты и виды лечебного питания, которые могут применяться при оказании помощи. Он распространяется на первичную и специализированную помощь в амбулаторных и стационарных условиях.
Приказ Минздрава России от 15.04.2026 № 281н зарегистрирован в Минюсте 21 мая 2026 года. Новый стандарт устанавливает единые ориентиры для лечения этого заболевания у детей.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Зарегистрировано в Минюсте России 21 мая 2026 г. N 86573
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПУЗЫРЧАТКЕ
(ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при пузырчатке (диагностика и лечение) согласно приложению.
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 15 апреля 2026 г. N 281н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПУЗЫРЧАТКЕ
(ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
| L10 | Пузырчатка [пемфигус] |
- Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.001.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный | 0,14 | 1 |
| B01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 0,27 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,06 | 1 |
| B01.053.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского уролога-андролога первичный | 0,12 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A08.01.001 | Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи | 0,3 | 1 |
| A08.01.004 | Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов | 0,3 | 1 |
| A08.01.005 | Цитологическое исследование на акантолитические клетки со дна эрозий слизистых оболочек и/или кожи | 0,3 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,3 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,3 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,3 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A11.01.001 | Биопсия кожи | 0,3 | 1 |
- Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.001.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный | 0,066 | 1 |
| B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,3 | 12 |
| B01.008.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный | 1 | 1 |
| B01.008.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный | 1 | 45 |
| B01.008.005 | Ежедневный осмотр врачом-дерматовенерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,45 | 33 |
| B01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 0,13 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,03 | 1 |
| B01.053.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского уролога-андролога первичный | 0,054 | 1 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 49 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 49 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 49 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,45 | 2 |
| A06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 0,45 | 1 |
- Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | Средняя суточная доза | Средняя курсовая доза |
| B03BB | Фолиевая кислота и ее производные | |||||
| Фолиевая кислота | 0,17 | мг | 5 | 255 | ||
| D01AC | Производные имидазола и триазола | |||||
| Клотримазол | 0,068 | мг | 140 | 1 960 | ||
| D08AC | Бигуаниды и амидины | |||||
| Хлоргексидин | 0,13 | мкг | 22 500 | 270 000 | ||
| D08AD | Препараты борной кислоты | |||||
| Борная кислота + Резорцин + Фенол + Фуксин | 0,13 | мл | 4 | 48 | ||
| D08AJ | Четвертичные аммониевые соединения | |||||
| Бензилдиметил [3 (миристоиламино)пропил] аммоний хлорид моногидрат | 0,18 | мкг | 4 500 | 54 000 | ||
| Октенисепт | 0,13 | мл | 45 | 540 | ||
| H02AB | Глюкокортикоиды | |||||
| Метилпреднизолон | 0,17 | г | 1 | 4 | ||
| Преднизолон | 0,95 | мг | 10 | 2 730 | ||
| Преднизолон | 0,25 | мг | 5 | 405 | ||
| Преднизолон | 0,45 | мг | 50 | 8 400 | ||
| Преднизолон | 0,45 | мг | 80 | 1 680 | ||
| J01CR | Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз | |||||
| Амоксициллин + [Клавулановая кислота] | 0,022 | мг | 1 500 + 375 | 10 500 + 2 625 | ||
| J01DC | Цефалоспорины второго поколения | |||||
| Цефуроксим | 0,016 | мг | 500 | 3 500 | ||
| J01DD | Цефалоспорины третьего поколения | |||||
| Цефтриаксон | 0,049 | г | 2 | 14 | ||
| J01FA | Макролиды | |||||
| Азитромицин | 0,0011 | мг | 200 | 600 | ||
| Азитромицин | 0,021 | мг | 500 | 1 500 | ||
| L01BA | Аналоги фолиевой кислоты | |||||
| Метотрексат | 0,17 | мг | 15 | 765 | ||
| L04AX | Другие иммунодепрессанты | |||||
| Азатиоприн | 0,24 | мг | 100 | 9 000 |
- Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,45 | 41 |