Приказ Минздрава России от 13.04.2026 N 265н
"Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" Зарегистрировано в Минюсте России 18.05.2026 N 86496.
Обновлен стандарт медпомощи детям при болезни «кленового сиропа»
Минздрав обновил стандарт медицинской помощи детям при болезни «кленового сиропа», включающий диагностику, лечение и диспансерное наблюдение. Новый порядок утвержден приказом от 13 апреля 2026 года № 265н.
Документ устанавливает перечень необходимых консультаций, лабораторных и инструментальных исследований, а также лекарственную терапию и специализированное лечебное питание. В стандарт включены как амбулаторные, так и стационарные формы оказания помощи, в том числе экстренная и неотложная.
Одновременно признано утратившим силу прежнее приложение к приказу Минздрава 2024 года, регулировавшее аналогичный стандарт. Новый приказ зарегистрирован в Минюсте 18 мая 2026 года под № 86496.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
Приказ от 13 апреля 2026 г. N 265н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни «кленового сиропа» (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) (Зарегистрирован 18.05.2026 № 86496)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
- Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни «кленового сиропа» (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
- Признать утратившим силу приложение N 4 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 мая 2024 г. N 269н «Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 738н» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 июля 2024 г., регистрационный N 78712).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 13 апреля 2026 г. N 265н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ «КЛЕНОВОГО СИРОПА»
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
| E71.0 | Болезнь «кленового сиропа» |
- Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,1 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,1 | 1 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,1 | 1 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный | 0,05 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,034 | 1 |
| B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,049 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,1 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный») | 0,072 | 1 |
| B01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,031 | 1 |
| B01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный | 0,05 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,031 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.016 | Исследование уровня аммиака в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.030 | Исследование уровня натрия в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 0,1 | 1 |
| A09.28.015.001 | Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом | 0,1 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,1 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,1 | 1 |
| B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,1 | 1 |
| B03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 0,1 | 1 |
| B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 0,1 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,079 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,1 | 1 |
| A04.23.001 | Нейросонография | 0,048 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,079 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,019 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,098 | 1 |
- Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,53 | 9 |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,45 | 1 |
| B01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,26 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,9 | 1 |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,53 | 4 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,9 | 1 |
| B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 1 | 4 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный | 0,23 | 1 |
| B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный | 0,22 | 2 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,18 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,16 | 2 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,38 | 19 |
| B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,23 | 1 |
| B01.025.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный | 0,22 | 2 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,9 | 1 |
| B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,55 | 3 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный») | 0,32 | 1 |
| B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный») | 0,37 | 2 |
| B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,16 | 19 |
| B01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,36 | 1 |
| B01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный | 0,23 | 1 |
| B01.058.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный | 0,22 | 2 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,36 | 1 |
| B04.023.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-невролога | 0,5 | 2 |
| B04.031.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 «Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)») | 0,5 | 2 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.016 | Исследование уровня аммиака в крови | 0,55 | 2 |
| A09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 1 | 3 |
| A09.05.030 | Исследование уровня натрия в крови | 1 | 3 |
| A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 1 | 5 |
| A09.28.015.001 | Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом | 1 | 3 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 4 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 4 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 4 |
| B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 1 | 13 |
| B03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 0,55 | 3 |
| B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 4 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A02.26.003 | Офтальмоскопия | 1 | 1 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,42 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 2 |
| A04.23.001 | Нейросонография | 0,27 | 2 |
| A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,53 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,51 | 3 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,11 | 3 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,53 | 1 |
| 2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A16.16.034 | Гастростомия | 0,11 | 1 |
| 2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A11.16.010 | Установка назогастрального зонда | 0,24 | 1 |
- Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | Средняя суточная доза | Средняя курсовая доза |
| A04AA | Блокаторы серотониновых 5HT3-рецепторов | |||||
| Ондансетрон | 0,11 | мг | 12 | 72 | ||
| A11DA | Витамин B1 | |||||
| Тиамин | 0,5 | мг | 300 | 99 900 | ||
| A16AA | Аминокислоты и их производные | |||||
| Левокарнитин | 1 | г | 2 | 730 | ||
| B05BA | Растворы для парентерального питания | |||||
| Декстроза | 0,38 | г | 150 | 1 200 | ||
| Жировые эмульсии для парентерального питания | 0,11 | мл | 150 | 1 200 | ||
| B05BB | Растворы, влияющие на водно-электролитный баланс | |||||
| Натрия гидрокарбонат | 0,27 | мг | 120 | 960 |
- Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 0,55 | 28 |
| 4.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | Средняя суточная доза | Средняя курсовая доза |
| Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина | 1 | доза | 4 | 1 460 |
| Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина | 0,55 | доза | 8 | 120 |