Приказ Минздрава России от 13.04.2026 N 268н
"Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" Зарегистрировано в Минюсте России 18.05.2026 N 86499.
Утвержден стандарт помощи детям при атрезии легочной артерии с ДМЖП
Минздрав утвердил стандарт медицинской помощи детям при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Соответствующий приказ от 13 апреля 2026 года № 268н зарегистрирован в Минюсте 18 мая 2026 года под № 86499.
Стандарт включает перечни диагностических и лечебных мероприятий, лекарственных препаратов, медицинских изделий и видов лечебного питания. Он применяется при оказании первичной и специализированной помощи в амбулаторных и стационарных условиях, в том числе в экстренной и неотложной форме.
Документ также описывает усредненные показатели частоты применения медицинских услуг и вмешательств, необходимых для лечения и последующего наблюдения таких пациентов. Средняя продолжительность лечения по стандарту составляет 365 дней.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
Приказ от 13 апреля 2026 г. N 268н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) (Зарегистрирован 18.05.2026 № 86499)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения
Российской Федерации
от 13 апреля 2026 г. N 268н
СТАНДАРТ
медицинской помощи детям при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная
медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
| Q25.5 | Атрезия легочной артерии |
- Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный | 0,056 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 0,056 | 1 |
| A09.05.256 | Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови | 0,056 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,056 | 1 |
| B03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 0,056 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,056 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,056 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,056 | 1 |
| A05.10.009 | Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов | 0,028 | 1 |
| A06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 0,056 | 1 |
| A06.10.008 | Вентрикулография сердца | 0,056 | 1 |
| A06.10.009.001 | Компьютерная томография сердца с контрастированием | 0,045 | 1 |
| A06.12.029 | Панаортография | 0,056 | 1 |
| A12.09.005 | Пульсоксиметрия | 0,056 | 1 |
- Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом — анестезиологом-реаниматологом | 0,13 | 2 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный | 0,092 | 1 |
| B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный | 0,13 | 1 |
| B01.043.005 | Ежедневный осмотр врачом-сердечно-сосудистым хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,15 | 12 |
| B04.015.005 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога | 1 | 1 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 0,072 | 1 |
| A09.05.256 | Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови | 0,13 | 2 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,13 | 2 |
| B03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 0,13 | 4 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,13 | 4 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.09.001 | Ультразвуковое исследование плевральной полости | 0,13 | 1 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,5 | 1 |
| A05.10.009 | Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов | 0,036 | 1 |
| A05.30.006 | Магнитно-резонансная томография органов грудной клетки | 0,31 | 1 |
| A06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 0,072 | 1 |
| A06.10.008 | Вентрикулография сердца | 0,092 | 1 |
| A06.10.009.001 | Компьютерная томография сердца с контрастированием | 0,057 | 1 |
| A06.12.029 | Панаортография | 0,072 | 1 |
| A11.10.001 | Чрезвенозная катетеризация сердца | 0,02 | 1 |
| A12.09.005 | Пульсоксиметрия | 1 | 1 |
| A12.10.005 | Велоэргометрия | 0,094 | 1 |
| 2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A16.10.003.030 | Протезирование легочного клапана в условиях искусственного кровообращения | 0,002 | 1 |
| A16.10.007.001 | Создание сообщения между правым желудочком и легочной артерией | 0,021 | 1 |
| A16.10.032 | Радикальная коррекция атрезии легочной артерии | 0,007 | 1 |
| A16.10.032.004 | Транслюминальная баллонная ангиопластика легочной артерии | 0,00098 | 1 |
| A16.10.039.001 | Радикальная коррекция общего артериального ствола с помощью кондуита в условиях искусственного кровообращения | 0,046 | 1 |
| A16.12.026.012 | Транслюминальная баллонная ангиопластика коронарных артерий | 0,0013 | 1 |
| A16.12.026.013 | Транслюминальная баллонная ангиопластика легочных артерий | 0,014 | 1 |
| A16.12.028.004 | Стентирование легочных артерий | 0,0079 | 1 |
| A16.12.028.011 | Стентирование кондуита | 0,008 | 1 |
| A16.12.028.012 | Стентирование открытого артериального протока | 0,002 | 1 |
| A16.12.028.013 | Стентирование больших аортолегочных коллатеральных артерий | 0,0023 | 1 |
| A16.12.045 | Создание анастомоза между аортой и легочной артерией | 0,0039 | 1 |
| A16.12.046 | Создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией | 0,0098 | 1 |
| A16.12.051 | Эндоваскулярная эмболизация сосудов | 0,002 | 1 |
| A16.12.055 | Пластика сосуда | 0,00054 | 1 |
| A16.12.069.001 | Унифокализация легочного кровотока | 0,014 | 1 |
| 2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A20.30.026 | Оксигенотерапия | 0,13 | 1 |
- Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | Средняя суточная доза | Средняя курсовая доза |
| C01EA | Простагландины | |||||
| Алпростадил | 0,033 | мкг | 172,8 | 1 209,6 | ||
| C03CA | Сульфонамиды | |||||
| Фуросемид | 0,0051 | мг | 20 | 60 | ||
| Фуросемид | 0,0056 | мг | 4 | 12 |
- Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
| Код | Наименование вида медицинского изделия | Усредненный показатель частоты предоставления | Среднее количество |
| 174030 | Протез кровеносного сосуда синтетический | 0,025 | 1 |
| 192060 | Заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения | 0,041 | 1 |
- Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 5.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,092 | 12 |
| Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения | 0,056 | 15 |