Клинические рекомендации «Одно- и двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба»
Одобрены Минздравом России
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ОДНО- И ДВУСТОРОННЯЯ РАСЩЕЛИНА
ВЕРХНЕЙ ГУБЫ, АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА, ТВЕРДОГО
И МЯГКОГО НЕБА
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Q35, Q36, Q37
Год утверждения (частота пересмотра): 2026 Пересмотр не позднее: 2028
ID: 1050_1
Возрастная категория: Дети
Специальность:
Разработчик клинической рекомендации
ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии», Общероссийская общественная организация «Российское общество пластических, реконструктивных и эстетических хирургов»
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России
Список сокращений
ВДРВГ — врожденная двусторонняя расщелина верхней губы
ВДРВГАО — врожденная двусторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка
ВДРВГАОН — врожденная двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба
ВМП — высокотехнологичная медицинская помощь
ВОРВГ — врожденная односторонняя расщелина верхней губы
ВОРВГАО — врожденная односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка
ВОРВГАОН — врожденная односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба
ВРН — врожденная расщелина неба
ВОЗ — всемирная организация здравоохранения
КТ — компьютерная томография
ЛОР — оториноларингология
МКБ-10 — международная классификация болезней
МСКТ — мультиспиральная компьютерная томография
ОМС — обязательное медицинское страхование
ОПТГ — ортопантомография
УЗИ — ультразвуковое исследование
ЧЛО — челюстно-лицевая область
Термины и определения
Врожденный порок — совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного развития, возникающих под действием разнообразных внутренних и внешних факторов.
Расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба — врожденный порок развития, при котором происходит нарушение в средней зоне лица: расщепление губы на два или три фрагмента, деформация хрящевого отдела носа, порочное прикрепление и нарушение функции пучков круговой мышцы рта, дефект альвеолярного отростка верхней челюсти. При расщелинах неба имеется сообщение полости рта с полостью носа через дефект тканей по средней линии неба, отличное от нормального расположение и прикрепление мышц мягкого неба, расширение среднего отдела глотки и укорочение мягкого неба.
Уранопластика — реконструктивная операция, проводимая при расщелине твердого неба.
Пластика мягкого неба — реконструктивная операция, проводимая при расщелине мягкого неба.
Хейлоринопластика — реконструктивная операция, проводимая при расщелине верхней губы и деформации хрящевого отдела носа.
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Расщелина губы и/или неба — это тяжелый порок развития челюстно-лицевой области, проявляющийся нарушением непрерывности верхней губы, альвеолярного отростка и неба и сопровождающийся значимыми функциональными нарушениями. Трудности восстановления нарушенных жизненно важных функций питания, дыхания и речи, анатомического восстановления верхней губы, носа и верхней челюсти в условиях растущего организма являются причиной инвалидизации детей с расщелинами губы и неба на долгие годы [1 — 4].
При этом пороке развития лица морфологические особенности выявляются еще в антенатальном периоде [5], а после рождения наблюдаются нарушения следующих жизненно важных функций:
1) нарушение функции питания: нормальное сосание в период новорожденности и грудном возрасте в большинстве случаев невозможно из-за отсутствия разделения носовой и ротовой полостей, а в последующем нарушение жевания связано с аномалией зубного ряда и нарушением окклюзии;
2) речи: отсутствие целостности велофарингеального сфинктера затрудняет формирование правильной речи (речь невнятная, тихая с носовым оттенком), может являться причиной задержки речевого развития;
3) слуха: расщепление и неправильные точки прикрепления небной мускулатуры вызывают дисфункцию евстахиевой трубы;
4) носового дыхания: деформация концевого и костно-хрящевого отдела носа приводит к изменению воздушного потока, нарушает адекватное дыхание и способствует развитию различной сопутствующей патологии ЛОР-органов [6 — 9].
Косметический дефект в виде нарушения анатомии верхней губы, деформации носа уже при рождении вызывает негативную реакцию со стороны родителей, а в последующем и окружающих людей. Гармоничное развитие ребенка с расщелиной в связи с его косметическим дефектом и функциональными нарушениями затруднено [10, 11].
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Этот порок имеет мультифакторное происхождение. Для мультифакториально наследуемых расщелин губы и неба характерны общие для всех мультифакториальных заболеваний признаки. Для возникновения таких форм необходимо наличие либо генетической предрасположенности, либо появление новой мутации, а также воздействие каких-либо неблагоприятных факторов среды (таблица 1) [12, 13, 15 — 18].
Таблица 1. Этиологические факторы, влияющие на развитие расщелины губы и неба.
| Факторы | Описание |
| 1. Эндогенные факторы | — генные мутации — биологическая неполноценность половых клеток — возраст родителей |
| 2. Экзогенные факторы | — физические: механическое воздействие на плод, пороки развития матки, амниотические тяжи, многоплодная беременность, повышенная радиация — химические: неполноценное питание, гипо- или гипервитаминоз, гормональные дискорреляции, воздействие тератогенных ядов и лекарственных препаратов, злоупотребление алкоголем, употребление наркотиков — биологические: инфекционные заболевания (грипп, краснуха, герпес, токсоплазмоз), психические (гиперадреналинэмия) |
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и неба занимают 3 — 5 место среди всех врожденных пороков развития и первое место (87%) среди врожденных пороков развития лица. По данным ВОЗ (1971), они встречаются в 0,6 — 1,6 случаев к 1000 новорожденных. Распространенность в России близка к среднемировому (1:650 — 700 новорожденных). Имеются колебания частоты формирования патологии в различных регионах нашей страны 0,6 — 1,1:1000 (Москва), 0,4 — 1,6:1000 (Оренбургская область), 1,34:1000 (Волгоградская область). Самый высокий уровень рождения детей с расщелиной верхней губы, неба определяется в Японии (1,7:1000), наиболее низкая распространенность расщелины верхней губы, неба (0,4:1000) отмечается среди негроидной расы [19, 20].
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
Q35 — Расщелина неба
Q35.0 — Расщелина твердого неба двусторонняя
Q35.1 — Расщелина твердого неба
Q35.2 — Расщелина мягкого неба двусторонняя
Q35.3 — Расщелина мягкого неба
Q35.4 — Расщелина твердого и мягкого неба двусторонняя
Q35.5 — Расщелина твердого и мягкого неба
Q35.6 — Срединная расщелина неба
Q35.7 — Расщелина язычка
Q35.8 — Расщелина неба [волчья пасть] неуточненная двусторонняя
Q35.9 — Расщелина неба (волчья пасть) неуточненная
Q36 — Расщелина губы [заячья губа]
Q36.0 — Расщелина губы двусторонняя
Q36.1 — Расщелина губы срединная
Q36.9 — Расщелина губы односторонняя
Q37 — Расщелина неба и губы [волчья пасть с заячьей губой]
Q37.0 — Расщелина твердого неба с двусторонней расщелиной губы
Q37.1 — Расщелина твердого неба с односторонней расщелиной губы
Q37.2 — Расщелина мягкого неба с двусторонней расщелиной губы
Q37.3 — Расщелина мягкого неба с односторонней расщелиной губы
Q37.4 — Расщелина твердого и мягкого неба с двусторонней расщелиной губы
Q37.5 — Расщелина твердого и мягкого неба с односторонней расщелиной губы
Q37.8 — Неуточненная расщелина неба с двусторонней расщелиной губы
Q37.9 — Неуточненная расщелина неба с односторонней расщелиной губы
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Клинико-анатомическая классификация врожденной расщелины губы и неба:
1. одностороння расщелина верхней губы
1.1. скрытая
1.2. частичная/неполная/
1.3. полная
2. двустороння расщелина верхней губы (симметричная, асимметричная)
2.1. скрытая
2.2. частичная/неполная/
2.3. полная
3. односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка
3.1. частичная/неполная/
3.2. полная
4. двусторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка (симметричная, асимметричная)
4.1. частичная/неполная/
4.2. полная
5. односторонняя полная расщелина верхней губы и неба
6. двусторонняя полная расщелина верхней губы и неба
7. расщелина неба
7.1. субмукозная/скрытая/
7.2. частичная/неполная/
7.3. полная
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Скрытая расщелина верхней губы характеризуется тем, что нет нарушения целостности кожного покрова губы. Сбоку от фильтрума имеется вертикальное вдавление кожи, под которым определяется расщепление круговой мышцы рта. Дефект особенно заметен при функциональной нагрузке.
Неполная расщелина характеризуется наличием расщепления верхней губы, не достигающим нижнего отдела наружного носового отверстия (ноздри). Губа не срастается только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок тканей («мостик»). При данной патологии может быть деформация носа.
При полной изолированной расщелине верхней губы наблюдается расщепление тканей верхней губы на всем протяжении — от красной каймы до нижнего носового хода. При этом всегда имеется деформация кожно-хрящевого отдела носа. При односторонней расщелине верхней губы имеется уплощение и растяжение крыла носа на больной стороне. Кончик носа смещен в больную сторону, ноздря на этой стороне широкая, а перегородка носа выгнута в здоровую сторону.
При двусторонней полной расщелине верхней губы, она расщеплена справа и слева от фильтрума. Срединная часть губы укорочена. Перегородка носа короткая и за счет этого кончик носа уплощен и подтянут к верхней губе. Оба крыла носа растянуты и уплощены так, что нос имеет «негроидную» форму.
Скрытые расщелины неба — это такие расщелины, при которых врожденный дефект малозаметен. Иногда заметно вдавление слизистой оболочки между двумя половинами мягкого неба. Отмечается несращение костных пластинок твердого неба. Небо укорочено. Как правило, нарушений прикуса нет. У ребенка отмечается открытая гнусавость (носовой оттенок речи) и расстройство звукообразования (артикуляции). Речь таких детей иногда сопровождается компенсаторными движениями мимических мышц лица, крыльев носа, сокращением лобных мышц.
Расщелины мягкого неба могут быть полными и неполными. Неполные расщелины не доходят до границы с твердым небом. При полной расщелине дефект мягкого неба достигает заднего края твердого неба и часто сопровождается скрытым недоразвитием заднего отдела твердого неба или же скрытой расщелиной его. Отмечается укорочение неба, расширение глоточного кольца, недоразвитие мышц мягкого неба. Прикус чаще всего не нарушен.
При полной расщелине мягкого и твердого неба отмечается расщепление неба до резцового отверстия. Основание сошника лежит свободно, не соединяясь с небными пластинками. Хорошо видны носовые раковины. Слизистая их обычно гипертрофирована. Небные пластинки недоразвиты. Мягкое небо укорочено. Глоточное кольцо расширено. Возможно врожденное недоразвитие всех отделов верхней челюсти.
При односторонних полных расщелинах верхней губы и неба клинически определяется полная расщелина верхней губы с деформацией кожно-хрящевого отдела носа, далее расщелина альвеолярного отростка верхней челюсти (обычно в области второго резца), а также расщелина твердого неба с одной стороны и полная расщелина мягкого неба. Помимо этого, имеется типичная деформация альвеолярного отростка верхней челюсти за счет смещения малого фрагмента к средней линии и кзади.
При двусторонних полных расщелинах верхней губы и неба имеется полная двусторонняя расщелина верхней губы с типичной деформацией носа, двусторонняя расщелина альвеолярного отростка верхней челюсти со смещением межчелюстной кости кпереди, полная двусторонняя расщелина твердого неба и полная расщелина мягкого неба. При этом основание сошника с двух сторон не срастается с небными отростками верхней челюсти.
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Диагноз расщелина губы и неба является клиническим и устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических, рентгенологических и ультразвуковых методов исследований.
2.1 Жалобы и анамнез
— Рекомендуется сбор наследственного анамнеза (ЧЛО-патологии) и данных о воздействии тератогенов в I триместре, жалоб у родителей детей с диагнозом «одно- и двусторонние расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба» на предмет выявления возможных наследственных факторов и наличия воздействия тератогенных факторов во время беременности, приводящих к основному заболеванию [13, 24].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
— Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у пациентов и/или родителей детей с диагнозом «одно- и двусторонние расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба» на наличие нарушений функции жевания, речи, дыхания, слуха, эстетический дефект [13, 24].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
Комментарии: целевая возрастная группа — во всех периодах постнатального развития.
2.2 Физикальное обследование
— Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется провести прием (осмотр, консультацию) врача-педиатра с целью оценки общесоматического статуса пациента [84, 85, 101].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
Комментарии: врач-педиатр оценивает общее состояние пациента, росто-весовые показатели, выявляет сопутствующую патологию. Подавляющее число оперативных вмешательств при описываемых заболеваниях является плановым, вследствие чего, пациент должен быть тщательно обследован, и должна быть компенсирована вся сопутствующая патология.
— Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется провести прием (осмотр, консультацию) врача-челюстно-лицевого хирурга с целью выставления диагноза и определения плана лечения [84, 101].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
Комментарии: врач-челюстно-лицевой хирург выставляет диагноз, определяет план лечения, необходимость дополнительных методов обследования и консультаций смежных специалистов, проводит лечение.
— Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется проведение приема (осмотра, консультации) врача-оториноларинголога с целью оценки состояния ЛОР органов [84, 86, 87, 101].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
Комментарии: врач-оториноларинголог оценивает состояние и предупреждает развитие осложнений со стороны ЛОР органов.
Комментарии: перед любым оперативным вмешательством оценивается степень анестезиологического риска.
— Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется провести прием (осмотр, консультацию) врача-ортодонта с целью оценки состояния прикуса [86].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
Комментарии: врожденные расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба сопровождаются нарушением расположения челюстей и нарушением прикуса. Хирургическое лечение таких пациентов всегда сопровождается ортодонтическим этапом, в ходе которого врач-ортодонт оценивает расположение челюстей, проводит ортодонтическую коррекцию, как до, так и после операции.
— Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется провести прием (осмотр, консультацию) врача-генетика с целью выявления генетической патологии [84, 101].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
Комментарии: проводится с целью выявления этиологической причины заболевания, возможных сопутствующих синдромов, планирования будущих беременностей.
2.3 Лабораторные диагностические исследования
В комплекс лабораторной диагностики входят исследования, назначенные врачом-генетиком, а также комплекс исследований предоперационный для проведения планового оперативного вмешательства, назначенный врачом-педиатром. Иной специфической лабораторной диагностики не предусмотрено.
2.4 Инструментальные диагностические исследования
— Рекомендуется проведение беременным женщинам ультразвукового скринингового исследования при сроке беременности девятнадцатая — двадцать первая недели по оценке антенатального развития плода с целью выявления хромосомных аномалий, пороков развития, рисков задержки роста плода, преждевременных родов, преэклампсии (скрининг II) с целью первичного выявления патологии развития челюстно-лицевой области у ребенка, в частности одно- и двусторонних расщелин верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба, с целью подробного исследования анатомо-физиологических особенностей лица, мозга, сердца и скелета [88, 97].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
— Рекомендуется детям с диагнозом «врожденная одно- и двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба» проведение фарингоскопии (врач-челюстно-лицевой хирург, врач-оториноларинголог) с консультацией и последующим заключением медицинского логопеда с целью медико-логопедического исследования при дизартрии, разработки индивидуальной программы логопедической реабилитации [52].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
— Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется наблюдение и лечение у оториноларинголога, включая при необходимости тимпанотомию, для профилактики и лечения экссудативного среднего отита и сохранения слуховой функции [64].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
— Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется проведение риноскопии с последующим приемом (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога с целью выявления искривления перегородки носа, наличия сообщения полости рта с полостью носа [98, 99, 100].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарий: целесообразно проведение риноскопии детям школьного возраста (от 7 лет и старше).
— Рекомендуется детям раннего школьного возраста (с 6 до 11 лет) с диагнозом «врожденная одно- и двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба» проведение компьютерной томографии (КТ) челюстно-лицевой области для оценки имеющегося дефекта в переднем отделе твердого неба, положения фрагментов верхней челюсти и планирования необходимого размера костного трансплантата, для оценки смежных костных структур и разработки дальнейшего комплексного плана лечения [31].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
— Рекомендуется детям в подростковом периоде развития (от 12 до 18 лет) с диагнозом «врожденная одно- и двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба» рекомендуется проведение компьютерной томографии челюстно-лицевой области для оценки анатомических соотношений верхней и нижней челюстей, определения показаний для ортогнатической операции [31, 34].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
2.5 Иные диагностические исследования
В разделе 2.4 описаны диагностические методики, наиболее полно охватывающие все аспекты описываемых заболеваний, однако патология настолько разнообразна, а сочетание симптомов в каждом конкретном случае столь специфично, что могут быть применены дополнительные методы в зависимости от клинических проявлений. Специфической иной диагностики, не описанной выше, не предусмотрено.
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1 Консервативное лечение
— Рекомендуется применение специальных ортодонтических аппаратов (небных пластинок) у детей в возрасте 0 — 3 месяца с диагнозом расщелина губы и неба с целью облегчения кормления, разделения ротовой и носовой полостей и коррекции деформации челюстей до проведения хирургического лечения [25, 26, 33, 37].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
— Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется проводить предхирургическое ортодонтическое лечение с целью подготовки к дальнейшим оперативным вмешательствам [27].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
— Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется проведение логопедической коррекции для развития правильных артикуляционных навыков и профилактики речевых нарушений, начиная с дооперационного периода и продолжая после уранопластики [52, 53, 54].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
— Рекомендуется психологическое консультирование семей с детьми с диагнозом расщелина губы и неба для снижения тревожности [91].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
3.2 Хирургическое лечение
— Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется выбор метода хирургического лечения на основе типа расщелины, степени гипоплазии и деформации окружающих структур [23 — 29].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
— Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется восстановление анатомической и функциональной целостности зоны расщелины [30 — 35].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
— Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется соблюдение этапности лечения с учетом соматического статуса [36 — 39].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
— Рекомендуется командный подход (врач-челюстно-лицевой хирург + врач-ортодонт) для достижения оптимальных результатов у пациентов с диагнозом расщелина губы и неба [40 — 44, 85 — 87, 92 — 95].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
— Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется проведение первичной хейлоринопластики с целью устранения дефекта верхней губы и деформации носа [87].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
Комментарий: рекомендуемый возраст первичной хейлоринопластики — старше 3 — 6 мес в течение первого года жизни ребенка. Противопоказаниями к ранней пластике губы у ребенка служат сопутствующие врожденные пороки развития, родовая травма, постнатальная энцефалопатия, анемия, гипотрофия. В этих случаях хейлоринопластику выполняют позднее — при достижении ремиссии.
— Пациентам с диагнозом расщелина вторичного неба рекомендуется проведение щадящей уранопластики [87].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
Комментарий: рекомендуемый возраст проведения щадящей уранопластики 1 — 2 года.
— Пациентам с диагнозом расщелина мягкого и твердого неба рекомендуется проведение оперативного вмешательства в два этапа: первый этап — пластика мягкого неба в возрасте 1-2 лет, второй этап — щадящая уранопластика после 3 — 4 лет [87].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
Комментарий: рекомендуемый возраст проведения первого этапа (пластика мягкого неба) в возрасте 1 — 2 года, второго этапа (щадящая уранопластика) — после 3 — 4 лет.
— Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба с целью устранения дефектов и деформаций после ранее проведенных операций рекомендуется проведение реконструктивной хейлоринопластики, хейлориносептопластики, повторной уранопластики (подробно смотри таблицы 2 — 3) [87, 92 — 95].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
Комментарий: корригирующие операции в области верхней губы можно проводить в любом возрасте. Решение о сроках проведения корригирующих операций в области кожно-хрящевого отдела носа необходимо принимать индивидуально с учетом тяжести патологии и социальной адаптации ребенка. Полную коррекцию кожно-хрящевого отдела носа следует осуществлять в 14 — 16 лет, а при наличии необходимости в исправлении деформации пирамидки носа оперативное вмешательство откладывают до 17 лет.
— Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба с целью формирования правильной речи рекомендуется устранение небно-глоточной недостаточности после консультации медицинского логопеда и врача-оториноларинголога [26, 40].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
Комментарий: целесообразно проведение коррекции небно-глоточной недостаточности с 6-ти летнего возраста.
— Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба с целью устранения расщелины альвеолярного отростка верхней челюсти рекомендуется пластика альвеолярного отростка [26, 87].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
Комментарий: рекомендуемый возраст проведения пластики альвеолярного отростка от 8 до 10 лет после проведения ортодонтической подготовки.
— Пациентам с диагнозом расщелина губы и неба рекомендуется проведение ортогнатической операции, вторичной хейлоринопластики/риносептопластики, повторной уранопластики, устранения небно-глоточной недостаточности, пластики альвеолярного отростка, дентальной имплантации после 18 лет с целью устранения послеоперационных и остаточных деформаций верхней губы, носа, дефекта альвеолярного отростка верхней челюсти, устранения небно-глоточной недостаточности (подробно смотри таблицы 2 — 3) [84, 86, 87, 92 — 95].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
Таблица 2. Проблемы, задачи и методы хирургического лечения пациентов с односторонней расщелиной губы и неба.
| Проблемы | Задачи | Способы решения |
| Основание колумеллы и носовой перегородки смещены в здоровую сторону | Мобилизация и репозиция переднего края четырехугольного хряща. | Методика Millard, Козина Методика Delaire Ficher |
| Деформация крыльного хряща на стороне расщелины приводящая к асимметрии кончика носа, уплощению крыла носа, различной форме ноздрей | Мобилизация крыльного хряща, поднадкостничная мобилизация мышц назолабиального комплекса. | Методика Millard, Козина Методика Delaire |
| Латеральное смещение основания крыла носа на стороне расщелины | Мобилизация крыла носа, смещение его кнутри и фиксация | Методика Millard, Козина Методика Delaire |
| Дефицит носовой выстилки на стороне расщелины | Формирование дна носового хода | Методика Millard, Козина Методика Delaire |
| Пучки круговой мышцы рта, идущие параллельно краю расщелины и прикрепляющиеся на большом фрагменте к медиальной ножке крыльного хряща противоположной стороны, а на стороне расщелины, переплетающиеся с крыловидной частью носовой мышцы в области основания крыла носа | Ликвидация патологических точек фиксации круговой мышцы рта с восстановлением сфинктерной функции круговой мышцы рта и формированием полноценного миодинамического равновесия | Методика Millard, Козина Методика Delaire |
| Нарушение непрерывности верхней губы, нарушение формы лука Купидона, сохранение только одной колонки фильтрума | Восстановление непрерывности верхней губы, восстановление контура красной каймы | Методика Millard, Козина Методика Delaire |
| Дефект альвеолярного отростка верней челюсти | Устранение костного дефекта | Методика Scoog, Anderl Методика Давыдова-Бессонова Методика Davis |
| Расщелина твердого и мягкого неба Дефект твердого и мягкого | Восстановление целостности неба | Методика Фроловой, Delaire, Двухэтапная уранопластика Методика Иванова-Агеевой Щадящие варианты одно и/или двухлоскутной пластики твердого неба Методика Павлович-Агеевой |
| Укорочение неба | Удлинение неба | Z-пластика по Furlow Пластика мягкого неба по Фроловой с сужением глоточного кольца |
| Дистопия мышц небно-глоточного кольца | Устранение патологических точек прикрепления с восстановлением мышечной структуры для окклюзии велофарингеального пространства | Методика Иванова-Агеевой Методика Фроловой Щадящие варианты уранопластики по Veau-Wardill-Killner Z-пластика по Furlow Метод двухлоскутной пластики по Bardach Двухэтапная уранопластика |
Таблица 3. Проблемы, задачи и методы хирургического лечения пациентов с двусторонней расщелиной губы и неба.
| Проблемы | Задачи | Способы решения |
| Расхождение крыльев носа, уплощение крыльных хрящей, отсутствие дна носового хода и расширение носового клапана, укорочение колумеллы | Мобилизация крыльных хрящей, поднадкостничная мобилизация мышц назолабиального комплекса, фиксация, формирование концевого отдела носа, колумеллы | Методика Millard, Козина Методика Spina Методика Manchester Методика Delaire Методика Давыдова-Бессонова |
| Нарушение непрерывности верхней губы аномальное прикрепление круговой мышцы рта, нарушение сфинктерной функции ротовой щели | Восстановление анатомо-функциональной целостности верхней губы и круговой мышцы рта | Методика Millard, Козина Методика Spina Методика Manchester Методика Delaire Методика Давыдова-Бессонова |
| Уменьшение высоты верхней губы | Увеличение высоты верхней губы, формирование фильтрума | Методика Millard, Козина Методика Spina Методика Manchester Методика Delaire Методика Давыдова-Бессонова Методика Randell |
| Отсутствие верхнего свода преддверия полости рта | Формирование верхнего свода преддверия полости рта | Методика Millard, Козина Методика Spina Методика Manchester Методика Delaire Методика Давыдова-Бессонова Методика Randell |
| Двухсторонние дефекты альвеолярного отростка верхней челюсти | Устранение костного дефекта | Методика Scoog, Anderl Методика Давыдова-Бессонова Методика Davis |
| Расщелина твердого и мягкого неба Дефект твердого и мягкого неба | Восстановление целостности неба | Методика Фроловой Двухэтапная уранопластика Методика Иванова-Агеевой По Дубову Щадящие варианты уранопластики по Veau-Wardill-Killner |
3.3 Иные методы лечения
Иное специфическое лечение для пациентов с описываемой патологией не предусмотрено.
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
4.1 Обеспечение полноценного питания:
— Рекомендуется использовать специальные приспособления у новорожденных с изолированными врожденными пороками челюстно-лицевой области с целью поддержания нутритивного статуса [26, 101].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
— Не рекомендуется использование зондового питания у новорожденных с изолированными врожденными пороками челюстно-лицевой области с целью поддержания нутритивного статуса, в связи с риском подавления врожденного рефлекса глотания и усугубления недоразвития челюстей и мышц мягкого неба [58].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
Комментарий: зондовое питание должно применяться по строгим показаниям: у детей с тяжелой сопутствующей соматической патологией, у недоношенных и незрелых новорожденных. Первоочередной задачей является обучение родителей правильному кормлению сцеженным грудным молоком/смесями и профилактика аспирации. Необходим ежедневный контроль веса в первые недели жизни.
— Детям с врожденными пороками челюстно-лицевой области с целью обеспечения условий для их полной социальной адаптации рекомендуется проведение хирургического лечения в положенные сроки и в полном объеме [22, 45, 47, 48] — Таблицы 4 — 11.
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
Комментарий: медицинская реабилитация является длительным комплексным процессом (с рождения до подросткового возраста) и требует мультидисциплинарного участия специалистов: врача-неонатолога, врача-челюстно-лицевого хирурга, врача-генетика, врача-педиатра, врача-ортодонта, медицинского логопеда, врача-оториноларинголога, медицинского психолога.
Таблица 4. Проблемы реабилитации и пути их решения в период новорожденности.
| Проблема | Тактика решения |
| Необходимость междисциплинарного подхода | Формирование команды специалистов по реабилитации пациентов с расщелиной губы и неба |
| Расщелина верхней губы и неба | Команда специалистов оценивает расщелины губы и неба, исключает другие аномалии, обсуждает план лечения с семьей. Проведение раннего ортодонтического лечения, в зависимости от типа расщелины. |
| Трудности кормления и угроза дефицита веса | Выбор метода кормления, специальных приспособлений для кормления, регулярный (1 раз в неделю) контроль росто-весовых показателей |
| Заболевания среднего уха, носо- и ротоглотки | Команда специалистов (врач-оториноларинголог и врач-сурдолог-оториноларинголог) оценивают состояние среднего уха, рото- и носоглотки, слух. Симптоматическое лечение по показаниям. |
| Потребность семьи в информации и психологической поддержке | Медицинский психолог и социальные работники оказывают психосоциальную поддержку. |
Таблица 5. Проблемы реабилитации пути их решения в период от 1 до 4 месяцев.
| Проблема | Тактика решения |
| Необходимость междисциплинарного подхода | Работа команды специалистов по подготовке пациентов с расщелиной губы и неба к операции |
| Расщелина верхней губы и неба | Команда специалистов определяет готовность ребенка к оперативному вмешательству, составляет план лечения, обсуждает с семьей. Оценка эффективности ранее проведенного ортодонтического лечения. Регулярная смена ортодонтической конструкции. Проведение первичной хейлоринопластики/хейлориносептопластики. |
| Дефицита веса | Корректировка метода кормления, специальных приспособлений для кормления, регулярный (1 раз в неделю) контроль росто-весовых показателей, устранение выявленного дефицита веса. |
| Заболевания среднего уха, носо- и ротоглотки | Команда специалистов (врач-оториноларинголог и аудиолог) оценивают состояние среднего уха, рото- и носоглотки, слух. Симптоматическое лечение по показаниям. Выявление противопоказаний к операции. |
| Потребность семьи в информации и психологической поддержке | Медицинский психолог и социальные работники оказывают психосоциальную поддержку. |
Таблица 6. Проблемы реабилитации и пути их решения в период от 5 до 12 месяцев.
| Проблема | Тактика решения |
| Необходимость междисциплинарного подхода | Работа команды специалистов по хирургическому лечению и реабилитации пациентов с расщелиной губы и неба |
| Расщелина верхней губы, неба | Составление плана оперативного лечения, обсуждение с семьей. Оценка эффективности ранее проведенного ортодонтического лечения. Поведение первичной хейлоринопластики/хейлориносептопластики. Подготовка к одноэтапной уранопластике или проведение первого этапа пластики неба при двухэтапной операции. |
| Дефицита веса | Корректировка метода кормления, специальных приспособлений для кормления, регулярный (1 раз в неделю) контроль росто-весовых показателей, устранение выявленного дефицита веса. |
| Заболевания среднего уха, носо- и ротоглотки | Команда специалистов (врач-оториноларинголог и аудиолог) оценивают в послеоперационном периоде состояние среднего уха, рото- и носоглотки, слух. Симптоматическое лечение по показаниям. |
| Потребность семьи в информации и психологической поддержке | Медицинский психолог и социальные работники оказывают психосоциальную поддержку. |
Таблица 7. Проблемы реабилитации и пути их решения реабилитации в период от 12 месяцев до 2 лет.
| Проблема | Тактика решения |
| Необходимость междисциплинарного подхода | Работа команды специалистов по хирургическому лечению и реабилитации пациентов с расщелиной губы и неба |
| Расщелина неба, альвеолярного отростка | Команда специалистов проводит оперативное вмешательство, информирует об объеме и составляет план послеоперационного ведения, обсуждает с семьей. Оценка эффективности ранее проведенного ортодонтического лечения. Регулярная смена ортодонтической конструкции. Проведение одноэтапной уранопластики, проведение второго этапа пластики неба при двухэтапной операции. |
| Заболевания среднего уха, носо- и ротоглотки | Команда специалистов (врач-сурдолог-оториноларинголог) оценивают в послеоперационном периоде состояние среднего уха, рото- и носоглотки, слух. Симптоматическое лечение по показаниям. |
| Нарушение прорезывания и развития зубов | Контроль за развитием зубов. Обучение гигиене полости рта. Информирование родителей относительно ожидаемых стоматологических проблем. |
| Потребность семьи в информации и психологической поддержке | Медицинский психолог и социальные работники оказывают психосоциальную поддержку. |
Таблица 8. Проблемы реабилитации и пути их решения в период от 2 до 5 лет.
| Проблема | Тактика решения |
| Необходимость междисциплинарного подхода | Работа команды специалистов по хирургическому лечению и реабилитации пациентов с расщелиной губы и неба. |
| Дефекты и деформации после ранее проведенных операций | Устранение небно-глоточной недостаточности, дефектов твердого неба, реконструктивная хейлоринопластика/хейлориносептопластика (по показаниям). Оценка эффективности ранее проведенного ортодонтического лечения. Регулярная смена ортодонтической конструкции. |
| Нарушение прорезывания и развития зубов | Контроль за развитием зубов. Контроль гигиены полости рта. Санация полости рта по показаниям. |
| Заболевания среднего уха, носо- и ротоглотки | Команда специалистов (врач-сурдолог-оториноларинголог) оценивают в послеоперационном периоде состояние среднего уха, рото- и носоглотки, слух. Симптоматическое лечение по показаниям. |
| Речевая дисфункция | Занятия с медицинским логопедом, развитие нижнереберного дыхания, фонематического слуха и постановка звуков. |
| Потребность семьи в информации и психологической поддержке | Медицинский психолог и социальные работники оказывают психосоциальную поддержку. |
Таблица 9. Проблемы реабилитации и пути их решения в период от 6 до 11 лет.
| Проблема | Тактика решения |
| Необходимость междисциплинарного подхода | Работа команды специалистов по хирургическому лечению пациентов с расщелиной губы и неба. |
| Остаточная деформация верхней губы, носа, дефекты неба. Расщелина альвеолярного отростка. Небно-глоточная недостаточность | Команда специалистов оценивает эффективность ранее проведенного хирургического и ортодонтического лечения, составляет план дальнейшего лечения и послеоперационного ведения, обсуждает с семьей. Продолжение ортодонтического лечения. Оперативное лечение — устранение расщелины альвеолярного отростка, небно-глоточной недостаточности, хейлоринопластика, уранопластика. |
| Нарушение прорезывания и развития зубов | Контроль за развитием зубов. Контроль гигиены полости рта. Санация полости рта по показаниям. |
| Заболевания среднего уха, носо- и ротоглотки | Команда специалистов (врач-оториноларинголог и аудиолог) оценивают в послеоперационном периоде состояние среднего уха, рото- и носоглотки, слух. Симптоматическое лечение по показаниям. |
| Речевая дисфункция | Занятия с медицинским логопедом, развитие нижнереберного дыхания, фонематического слуха и постановка звуков. |
| Психоэмоциональные нарушения | Определяются возможные причины, проводятся мероприятия по коррекции выявленных поведенческих отклонений. |
| Потребность семьи в информации и психологической поддержке | Медицинский психолог и социальные работники оказывают психосоциальную поддержку. |
Таблица 10. Проблемы реабилитации и пути их решения в период от 12 до 18 лет.
| Проблема | Тактика решения |
| Необходимость междисциплинарного подхода | Работа команды специалистов по хирургическому лечению и реабилитации пациентов с последствиями лечения расщелины губы и неба |
| Рубцовая деформация верхней губы, носа, дефекты неба. Расщелина альвеолярного отростка. Небно-глоточная недостаточность. Сочетанная деформация челюстей. | Команда специалистов оценивает эффективность ранее проведенного хирургического и ортодонтического лечения, составляет дальнейшего операционный план, направленный на устранение деформаций челюстей и остаточных дефектов и деформаций губы, носа и неба, обсуждает с семьей. Продолжение ортодонтического лечения, подготовка зубных рядов к ортогнатической операции (по показаниям). Оперативное лечение — устранение сочетанной деформации челюстей, устранение расщелины альвеолярного отростка, небно-глоточной недостаточности. Хейлоринопластика. |
| Дефекты зубного ряда. | Внутрикостная дентальная имплантация. Изготовление съемных и несъемных ортопедических конструкций. Санация полости рта по показаниям. |
| Заболевания среднего уха, носо- и ротоглотки | Врач-оториноларинголог оценивает в предоперационном периоде состояние среднего уха, рото- и носоглотки. Симптоматическое лечение по показаниям. |
| Речевая дисфункция | Занятия с медицинским логопедом. Коррекция речевых и голосовых нарушений. |
| Психоэмоциональные нарушения | Определяются возможные причины, проводятся мероприятия по коррекции выявленных поведенческих отклонений. |
| Потребность семьи в информации и психологической поддержке | Медицинский психолог и социальные работники оказывают психосоциальную поддержку. |
Таблица 11. Ключевые положения, позволяющие избежать осложнений и ускорить реабилитацию пациентов с расщелиной губы и неба.
| Положение | Характеристика |
| Комплексность | Для оказания комплексной помощи и обеспечения полной реабилитации пациентов с врожденными расщелинами губы и неба необходима скоординированная работа команды специалистов: врача-челюстно-лицевого хирурга, врача-ортодонта, врача-генетика, врача-неонатолога, врача-стоматолога, врача-стоматолога-ортопеда, врача-сурдолога-оториноларинголога, врача-педиатра, врача-невролога, дефектолога-логопеда, медицинского психолога, а также социальных работников. |
| Своевременность | Проведение поэтапного раннего хирургического лечения, восстановление анатомической целостности и функции верхней губы, неба, альвеолярного отростка с минимальным риском нарушения роста лицевого скелета. Ранняя логокоррекция и ортодонтическое лечение, направленные на правильное формирование речи и окклюзии. Своевременность лечения позволяет избежать вторичных деформаций, уменьшить количество этапов хирургического лечения и ускорить реабилитацию. |
| Последовательность | Соблюдение этапности лечения обеспечивает преемственность работы специалистов в команде. Преемственность в командном подходе повышает эффективность работы каждого специалиста, что значительно ускоряет реабилитацию и снижает инвалидизацию пациентов. |
| Периодичность | Регулярность наблюдений позволяет контролировать качество проводимого лечения на протяжении всего периода реабилитации и вносить коррективы в план ведения пациента в соответствии возникшими изменениями. |
| Инновационность | Применение современных хирургических методик, обоснованных результатами морфо-функциональных исследований, внедрение современных компьютерных технологий, использование новейших методов диагностики и оценки эффективности лечебных мероприятий, способствует повышению качества жизни пациентов и их родственников, и служат основанием для дальнейшего усовершенствования реабилитационного процесса. |
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
— Рекомендуется проведение диспансерного наблюдения пациентов с диагнозом расщелина губы и неба с рождения до 18 лет включительно [87].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5)
6. Организация оказания медицинской помощи
Вид медицинской помощи:
1. Высокотехнологичная медицинская помощь.
2. Высокотехнологичная медицинская помощь в рамках обязательного медицинского страхования.
Госпитализация проводится по принципу этапности и периодичности лечения данных пациентов, соответственно алгоритму.
Условия оказания медицинской помощи: в стационарных условиях.
Форма оказания медицинской помощи: плановая.
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
1. Необходимая квалификация специалистов.
2. Ортодонтическая подготовка.
3. Наличие сопутствующей патологии.
4. Строгое соблюдение рекомендаций лечащего врача.
Критерии оценки качества медицинской помощи
| Критерии качества | Критерии оценки |
| Пациенту с диагнозом расщелина верхней губы и неба изготовлен и установлен специальный ортодонтический аппарат (небная пластинка) (0-3 мес.) | Да/нет |
| Пациенту с расщелиной губы и неба проведена первичная хейлоринопластика | Да/нет |
| Пациенту с диагнозом расщелина вторичного неба проведена щадящая уранопластика | Да/нет |
| Пациенту с диагнозом расщелина твердого и мягкого неба проведена пластика мягкого неба (первый этап) и щадящая уранопластика (второй этап) | Да/нет |
| Проведено психологическое консультирование семьи | Да/нет |
| Пациенту с диагнозом расщелина губы и неба при наличии дефектов и деформаций после ранее проведенных операций проведена реконструктивная хейлоринопластика. хейлориносептопластика, повторная уранопластика | Да/нет |
| Пациенту с диагнозом расщелина губы и неба проведено устранение небно-глоточной недостаточности (после консультации медицинского логопеда и врача-оториноларинголога) | Да/нет |
| Пациенту с диагнозом расщелина альвеолярного отростка верхней челюсти проведена пластика альвеолярного отростка | Да/нет |
| Пациенту с расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба при остаточных дефектах и деформациях после ранее проведенных операций проведена ортогнатичесая операция, вторичная хейлоринопластика/риносептопластика, реуранопластика, устранение небно-глоточной недостаточности, пластика альвеолярного отростка, дентальная имплантация (после 18 лет) | Да/нет |
Список литературы
1. Global strategies to reduce the health-care burden of craniofacial anomalies. Geneva: World Health Organization; 2000.
2. Hamm J.A., Robin N. H. Newborn craniofacial malformations: orofacial clefting and craniosynostosis. Clin Perinatol. 2015; 42(2): 321 — 336.
3. Berkowitz S.A review of the cleft lip/palate literature reveals that differential diagnosis of the facial skeleton and musculature is essential to achieve all treatment goals. J Craniofac Surg. 2015; 26: 1143 — 1150.
4. Tolarova M.M., Cervenka J. Classification and birth prevalence of orofacial clefts. Am J Med Genet. 1998; 75: 126 — 137.
5. Wayne C., Cook K., Sairam S., Hollis B., Thilaganathan B. Sensitivity and accuracy of routine antenatal ultrasound screening for isolated facial clefts. Br J Radiol. 2002; 75: 584 — 589.
6. Бельченко В.А. Черепно-лицевая хирургия: руководство для врачей. М.: Медицинское информационное агентство; 2006. 340 с.
7. Стебелева Ю.В. Оказание первичной хирургической помощи детям с расщелиной неба в периоде грудного возраста: дис…. канд. мед. наук. М.; 2023. 115 с.
8. Milerad J., Larson O., Hagberg C., Ideberg M. Associated malformations in infants with cleft lip and palate: a prospective, population-based study. Pediatrics. 1997; 100(2): 180 — 186.
9. Talmant J.C. Nasal malformation associated with unilateral cleft lip. Scand J Plast Reconstr Surg. 1993; 29(2): 123 — 132.
10. Блохина С.И., Васильев А.Г., Бобрович Т.Н. Современные аспекты в организации лечения и реабилитации детей с врожденной челюстно-лицевой патологией. В кн.: Московский Центр детской челюстно-лицевой хирургии — 10 лет. М.: Детстомиздат; 2002. с. 79 — 83.
11. Ротинский В.В. и др. Реабилитация детей с врожденными черепно-челюстно-лицевыми синдромами. В кн.: Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей. М.; 2002. с. 220 — 227.
12. Даныков Б.Н. Патогенез врожденных деформаций лицевого скелета. Сборник статей Московского центра детской челюстно-лицевой хирургии. М.; 2002. с. 91 — 101.
13. Абушкин И.А., Батырев А.В., Бессонов С.Н. и др. Пластическая хирургия лица: руководство для врачей/под ред. К.П. Пшениснова. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2022. 792 с.
14. Чуйкин С.В. Лечение врожденной расщелины губы и неба/С.В. Чуйкин, О.З. Топольницкий. — Москва: ООО «Московский издательский дом», 2017. — 584 с. — ISBN 5-85167-025-8. — EDN ZXUDVR.
15. Cohen M.M. Jr. Syndromes with orofacial clefting. В кн.: Wyszynski D. F. (ed.). Cleft Lip and Palate: From Origin to Treatment. New York: Oxford University Press; 2002. p. 53 — 65.
16. Kallen B., Harris J., Robert E. The epidemiology of orofacial clefts. 2. Associated malformations. J Craniofac Genet Dev Biol. 1996; 16: 242 — 248.
17. Mooney M., Siegel M. Understanding craniofacial anomalies. New York: Wiley-Liss; 2002. p. 3 — 11.
18. Sadler T.W. Langman’s medical embryology. Baltimore: Williams & Wilkins; 1995.
19. Mossey P.A., Little J., Munger R.G., Dixon M.J., Shaw W.C. Cleft lip and palate. Lancet. 2009; 374(9703): 1773 — 1785.
20. Mossey P., Castilla E. Global registry and database on craniofacial anomalies: Report of WHO Registry Meeting. Geneva: WHO; 2003.
21. Abramson Z.R., Peacock Z.S., Cohen H.L., Choudhri A.F. Radiology of Cleft Lip and Palate: Imaging for the Prenatal Period and throughout Life. Radiographics. 2015; 35(7): 2053 — 2063. DOI: 10.1148/rg.2015150050.
22. Аюпова Ф.С., Митропанова М.Н., Волобуев В.В. и др. Комплексная реабилитация детей-инвалидов с двусторонней сквозной расщелиной губы и неба. Кубанский научный медицинский вестник. 2018; 25(5): 14 — 21.
23. Агроскина А.П. Операции при врожденных расщелинах верхней губы. В кн.: Балин В.Н. (ред.). Клиническая оперативная челюстно-лицевая хирургия. СПб.: Специальная литература; 1998. с. 175 — 192.
24. WHO Guidelines on Congenital Anomalies. Geneva: World Health Organization; 2023.
25. Давыдов Б.Н. Хирургическое лечение врожденных пороков развития лица. Тверь: РИЦ ТГМА; 2000. 222 с.
26. Врожденные пороки развития челюстно-лицевой области у детей: учебное пособие/под ред. О.З. Топольницкого, А.П. Гургендазе. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2020. 160 с. DOI: 10.33029/9704-5360-5-2020-PCM-1-160.
27. Стоматология детского возраста. В 3 ч. Часть 3. Ортодонтия [Электронный ресурс]: учебник/Л.С. Персин [и др.] — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016.
28. Реабилитация детей с расщелиной верхней губы и неба: Методическое пособие для врачей и родителей/Под общ. ред. С.И.Блохиной. — Екатеринбург: НПЦ «Бонум», 2016. 50 с.
29. Li Y., Cai P., Huang Y. et al. Deep learning based detection and classification of fetal lip in ultrasound images. J Perinat Med. 2024; 52(7): 769 — 777.
30. Александрович Ю.С. Предоперационная подготовка к анестезии у детей [Текст]/Ю.С. Александрович, К.В. Пшениснов//Вестник анестезиологии и реаниматологии. — 2020. — Т. 17, N 3. — С. 79 — 94. — DOI: 10.21292/2078-5658-2020-17-3-79-94.
31. Семенов М.Г. КТ диагностика у детей с деформациями и аномалиями лицевого отдела черепа и шейного отдела позвоночника/М.Г. Семенов, О.Н. Маричева, А.Г. Стеценко, В.В. Михайлова//Институт стоматологии. — 2016. — N 4(73). — С. 52 — 55.
32. Иванов А.Л., Агеева Л.В. Устранение расщелины неба с использованием одного из язычков и взаимноперекрывающихся слизистых лоскутов. М.; 2008. 10 с.
33. Мамедов А.А., Стоматология детского возраста [Электронный ресурс]: учебное пособие/под ред. Мамедова Ад.А., Геппе Н.А. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. — 184 с. — ISBN 978-5-9704-5275-2.
34. Конусно-лучевая КТ с 3D-реконструкцией в комплексном обследовании ребенка с врожденной аномалией челюстно-лицевой области/В.А. Зеленский, С.В. Минаев, М.В. Зеленская [и др.]//Главный врач Юга России. — 2021. — N 3(78). — С. 20 — 23. — EDN YUSGGW.
35. Delaire J. Primary cheilorrhinoplasty for congenital unilateral labiomaxillary fissure. Rev Stomatol Chir Maxillofac. 1975; 76(3): 193 — 215.
36. Pantoja P.R., Delaire J. El tratamiento quirurgico funcional primario de las fisuras palatinas. Rev Fac Odont Univ de Chile. 1996; 14(2): 9 — 15.
37. Абдурахмонов А.З., Постников М.А., Шамсзода Х.А., Абдурахимов А.Х., Ворожейкина Н.А., Кодиров А.Р., Якубова З.Х. Раннее ортодонтическое лечение в системе комплексной реабилитации больных с двусторонней расщелиной губы и неба//Вестник медицинского института «Реавиз»: реабилитация, врач и здоровье. 2019. N 1(37). URL.
38. Roberts C.T., Semb G., Shaw W.C. Strategies for the advancement of surgical methods in cleft lip and palate. Cleft Palate Craniofac J. 1991; 28: 141 — 149.
39. Roberts H.D., Semb G., Hathorn I. Facial growth in patients with unilateral clefts of the lip and palate: a two-center study. Cleft Palate Craniofac J. 1996; 33: 489 — 493.
40. Особенности коррекции небно-глоточной недостаточности и нарушений речи у детей с врожденной расщелиной губы и неба при раннем хирургическом вмешательстве/Ю.С. Рогожина, Н.В. Обухова, С.И. Блохина, Т.Я. Ткаченко//Системная интеграция в здравоохранении. — 2018. — N 3(40). — С. 26 — 39. — EDN YTXSYH.
41. Гончаков Г.В. и др. Влияние сроков пластики неба на развитие речи у детей с врожденными расщелинами неба. В кн.: Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей. М.; 2002. с. 64 — 66.
42. Williams W.N., Seagle B., Nackashi A.J. et al. A methodology report of a randomized prospective clinical trial to assess velopharyngeal function for speech following palatal surgery. Controlled Clinical Trials. 1998; 19: 297 — 312.
43. Russell K., Long R.E. Jr., Hathaway R. et al. The Americleft study: an inter-center study of treatment outcomes for patients with unilateral cleft lip and palate part 5. Cleft Palate Craniofac J. 2011; 48: 265 — 41.
44. Keller E.E. Maxillary discontinuity defects: tissue-integration reconstruction. В кн.: 
P.I., Tolman D.E. (eds.). Ossedintegration in Craniofacial Reconstruction. Carol Stream, IL: Quintessence; 1998. p. 187 — 189.
45. Robertson N.R.E., Jolleys A. The timing of hard palate repair. Scand J Plast Reconst Surg. 1974; 8: 49 — 51.
46. Wolford L.M., Stevao E. L. Correction of jaw deformities in patients with cleft lip and palate. Bayl Univ Med Cent. 2002; 15(3): 250 — 254.
47. Рогинский В.В. и др. Комплексная реабилитация детей с недоразвитием верхней челюсти после первичной хейлоуранопластики. В кн.: Московский Центр детской челюстно-лицевой хирургии — 10 лет. М.: Детстомиздат; 2002. с. 171 — 189.
48. Bardach J., Cutting C. Anatomy of unilateral cleft lip and nose. В кн.: Bardach J., Morris H.L. (eds.). Multidisciplinary Management of Cleft lip and Palate. Philadelphia: Saunders; 1990. p. 154 — 158.
49. Atack N.E., Hathorn I., Dowell T. Early detection of differences in surgical outcome for cleft lip and palate. Br J Orthod. 1998; 25(3): 181 — 185.
50. Holgrave E.A. The osteoplastic care of the cleft jaw — an advance for the orthodontic treatment of cleft patients. Fortschr Kieferorthop. 1991; 52(4): 237 — 244.
51. Shaw W.C., Asher-McDade C., Brattstrom V. et al. The RPS: A six-centre international study of treatment outcome in patients with cleft lip and palate. Part 5. Cleft Palate Craniofac J. 1992; 29: 413 — 418.
52. Обухова Н.В. Роль логопеда при проведении фарингоскопии у детей с врожденной расщелиной губы и неба/Н.В. Обухова//Системная интеграция в здравоохранении. — 2015. — N 1(25). — С. 43 — 49. — EDN UCILJT.
53. Логопедическая работа с детьми с врожденной расщелиной губы и неба в младенческом возрасте: учебное пособие/Н.В. Обухова; Уральский государственный педагогический университет. — Екатеринбург: [б. и.], 2020. — 100 с.
54. Обухова Н.В. Профилактика речевых нарушений у детей с врожденной расщелиной губы и неба при ранних уранопластиках/Н.В. Обухова//Специальное образование. — 2017. — N 1(45). — С. 17 — 28. — EDN YGWVUL.
55. Цыплакова М.С. и др. Взаимодействие хирурга, ортодонта и логопеда при ранней реабилитации детей. В кн.: Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей. М.; 2002. с. 282 — 287.
56. New Standards for Cleft Palate and Craniofacial Teams. American Cleft Palate-Craniofacial Association; 2010.
57. Вохидов А., Косимов М.М., Раджабов Б.Б. и др. Особенности кормления и вскармливания детей с врожденной расщелиной губы и неба. Евразийский научно-медицинский журнал «Синю». 2024; 5(3): 13 — 25.
58. Шатова Е.А. Организация экспериментальной «Школы кормления» для женщин с ребенком с врожденной расщелиной губы и/или неба. Medicus. 2024; 5(59): 52 — 60.
59. ACOG Practice Bulletin No. 226: Screening for Fetal Chromosomal Abnormalities. Obstetrics & Gynecology. 2020; 136(4): e48 — e69.
60. ISUOG Practice Guidelines: role of ultrasound in congenital infection. Ultrasound in Obstetrics & Gynecology. 2017; 50(2): 171 — 172.
61. Reid, J.A practical guide to the management of neonates born with cleft lip and/or palate [Текст]/J. Reid//Archives of Disease in Childhood — Fetal and Neonatal Edition. — 2019. — Vol. 104, N 6. — P. F682 — F686. — DOI: 10.1136/archdischild-2018-316690.
62. Обухова Н.В. Этапы логопедической работы с детьми раннего возраста, имеющими врожденную расщелину губы и неба [Электронный ресурс]/Н.В. Обухова, Ю.С. Рогожина//Специальное образование. — 2019. — N 2 (54). — С. 98 — 107. — URL: https://cyberleninka.ru/article/n/etapy-logopedicheskoy-raboty-s-detmi-rannego-vozrasta-imeyuschimi-vrozhdennuyu-rasschelinu-guby-i-neba.
63. Кулаков А.А. Реабилитация детей с врожденной челюстно-лицевой патологией [Текст]: руководство для врачей/А.А. Кулаков, В.В. Рогинский, В.П. Ипполитов. — Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2021. — 448 с. — ISBN 978-5-9704-5880-9.
64. Тактика хирургического лечения ЛОР-патологии у пациентов, оперированных по поводу врожденной расщелины верхней губы и неба/А.В. Богородицкая, М.Е. Сарафанова, А.Г. Притыко, Е.Ю. Радциг//Quantum Satis. — 2019. — Т. 2, N 2-4. — С. 91 — 95. — EDN KVHHFC.
65. Smith, A.W. Коррекция соматических нарушений у детей с расщелинами [Somatic correction in infants with clefts]//Pediatrics. — 2021. — Vol. 147, N 3. — e20200498.
66. American Academy of Pediatrics (AAP) Руководство по ведению детей с врожденными аномалиями [Guidelines for management of infants with congenital anomalies]. — 3rd ed. — Itasca, IL: AAP, 2023. — 120 p.
67. Raposo-Amaral, C.E. The Impact of Cleft Lip and Palate on the Brain: A Neuroimaging Perspective [Текст]/C.E. Raposo-Amaral, C.L. Buzzo, C.A. Raposo-Amaral [et al.]//The Cleft Palate-Craniofacial Journal. — 2022. — Vol. 59, N 4. — P. 487 — 496. — DOI: 10.1177/10556656211011203.
68. Figueroa, A.A. Ортопедическое лечение деформаций челюстей [Orthopedic management of jaw deformities]//Journal of Craniofacial Surgery. — 2023. — Vol. 34, N 1. — P. 210 — 215.
69. Минздрав России. Приказ от 13 октября 2017 г. N 804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг» [Электронный ресурс]. — Режим доступа: [http://publication.pravo.gov.ru/Document/View/0001201710240034](http://publication.pravo.gov.ru/Document/View/0001201710240034) (дата обращения: 10.03.2023). — Для лабораторных/инструментальных исследований (п. I.Б, I.В).
70. Grayson, B.H. Three-Dimensional Planner for Orthognathic Surgery in Cleft Patients [Текст]/B.H. Grayson, P.E. Santiago//Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. — 2017. — Vol. 75, N 1. — P. 231 — 238. — DOI: 10.1016/j.joms.2016.08.015.
71. Федорова С.В. Психологическое сопровождение семей, воспитывающих детей с врожденными расщелинами губы и неба [Текст]/С.В. Федорова, А.Н. Белова//Педиатрическая фармакология. — 2023. — Т. 20, N 1. — С. 78 — 84. — DOI: 10.15690/pf20.1.8.
72. Hathaway, R.R. Ортодонтическая подготовка к уранопластике [Orthodontic preparation for palatoplasty]//Cleft Palate-Craniofacial Journal. — 2021. — Vol. 58, N 2. — P. 234 — 241.
73. Global Child Health Task Force Оптимизация предоперационного состояния у детей грудного возраста [Optimizing preoperative status in infants]//Journal of Global Health. — 2022. — Vol. 12, N 1. — e2022001.
74. Li, Y. Early orthopaedic intervention in infants with cleft lip and palate: a systematic review [Текст]/Y. Li, B. Shi//International Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. — 2020. — Vol. 49, N 11. — P. 1401 — 1410. — DOI: 10.1016/j.ijom.2020.03.011.
75. Peterson-Falzone, S.J. Логопедическая коррекция при челюстно-лицевых аномалиях [Speech therapy for craniofacial disorders]. — San Diego: Plural Publishing, 2016. — 320 p.
76. Kummer, A.W. Комплексная реабилитация при расщелинах [Comprehensive rehabilitation in cleft care]//Seminars in Speech and Language. — 2022. — Vol. 43, N 2. — P. 89 — 101.
77. Sheahan, P. Сурдологический скрининг у детей с расщелиной неба [Auditory screening in cleft palate patients]//International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. — 2020. — Vol. 138. — 110302.
78. Дворяковский А.С. Предоперационное обследование в педиатрической практике [Текст]/А.С. Дворяковский, Э.К. Цыпин//Педиатрическая анестезиология и интенсивная терапия: руководство для врачей/под ред. Э.К. Цыпина, А.С. Дворяковского. — Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2020. — Гл. 5. — С. 78 — 95. — ISBN 978-5-9704-5400-9.
79. Zhang, R. Application of Three-Dimensional Computed Tomography in the Assessment of Alveolar Clefts [Текст]/R. Zhang, L. Wang, Y. Li [et al.]//Journal of Craniofacial Surgery. — 2021. — Vol. 32, N 2. — P. e142 — e145. — DOI: 10.1097/SCS.0000000000006991.
80. Stricker, P.A. Preoperative evaluation of children [Текст]/P.A. Stricker, J. E. Fiadjoe//Pediatric Anesthesia. — 2018. — Vol. 28, N 11. — P. 940 — 946. — DOI: 10.1111/pan.13490.
81. Campbell, S. Prenatal Diagnosis: Clinical Cases and Imaging [Текст] = Современное руководство по пренатальной диагностике/ed. by S. Campbell, C. Lees. — Cham: Springer, 2019. — 350 p. — ISBN 978-3-030-19270-2. — DOI: 10.1007/978-3-030-19270-2.
82. Kummer, A.W. Cleft Palate and Craniofacial Conditions: A. Comprehensive Guide to Clinical Management [Текст]/A.W. Kummer. — 4th ed. — Burlington: Jones & Bartlett Learning, 2020. — 550 p. — ISBN 978-1284178220.
83. Stock, N.M. Prenatal Diagnosis of Cleft Lip and/or Palate: A Critical Review of the Literature and Recommendations for the Future [Текст]/N.M. Stock, N. Rumsey//The Cleft Palate-Craniofacial Journal. — 2023. — Vol. 60, N 1. — P. 112 — 124. — DOI: 10.1177/10556656211052045.
84. Актуальные вопросы маршрутизации пациентов с врожденными расщелинами верхней губы, неба и альвеолярного отростка верхней челюсти в Астраханской области/Е.В. Рябых, Д.О. Рябых, Л.А. Удочкина [и др.]//Прикаспийский вестник медицины и фармации. — 2024. — Т. 5, N 2. — С. 52 — 59. — DOI 10.17021/2712-8164-2024-52-59. — EDN VQBKDQ.
85. Плотников Н.А. Роль мультидисциплинарной команды в реабилитации детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба/Н.А. Плотников, Т.В. Зуева//Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. — 2020. — Т. 10, N 3. — С. 45 — 56.
86. Детская челюстно-лицевая хирургия. Руководство к практическим занятиям: учебное пособие/под ред.: О.З. Топольницкого, А.П. Гургенадзе. — 2-е изд. — Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2020. — 168 с.: ил. — ISBN 978-5-9704-5427-5: 13440.00 Тг, 4058.00 Тг.
87. Топольницкий О.З. Стоматология детского возраста. Часть 2. Хирургия: учебник/О.З. Топольницкий [и др.]. — в 3 ч. — Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 320 с. — ISBN 978-5-9704-3553-3. — Текст: электронный//ЭБС «Консультант студента»: [сайт]. — URL: https://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970435533.html.
88. Рогожина Ю.С., Блохина С.И., Бимбас Е.С., Галеева К.В. Современная тактика динамического наблюдения и лечения пациентов с врожденной челюстно-лицевой патологией, сочетанной с аномалиями других органов и систем. Стоматология детского возраста и профилактика 2023; 23(2): 92 — 103, https://doi.org/10.33925/1683-3031-2023-606.
89. Мамедов А.А., Адмакин О.И., Нелюбина О.В., Селицкая А.Б., Блиндер Ж.А. Оказание специализированной помощи детям с врожденной расщелиной верхней губы и неба//Сеченовский вестник. 2013. N 1 (11). URL: https://cyberleninka.ru/article/n/okazanie-spetsializirovannoy-pomoschi-detyam-s-vrozhdennoy-rasschelinoy-verhney-guby-i-neba (дата обращения: 03.12.2025).
90. Особенности реабилитации детей с нарушением носового дыхания после хейлоуранопластики (обзор литературы) Р.И. Губеев, А.С. Юнусов doi: 10.17116/rosrino201624343-46.
91. Набойченко Е.С. Психологическое сопровождение развития детей и подростков с атипичными особенностями внешности: дис…. д-ра психол. наук: 19.00.07/Набойченко Евгения Сергеевна. — Екатеринбург, 2009. — 467 с.
92. Зеленский В.А. Детская челюстно-лицевая хирургия: восстановительное лечение и реабилитация: Учебное пособие/В.А. Зеленский. — 1-е изд.. — Москва: Издательство Юрайт, 2020. — 1 с. — (Высшее образование). — ISBN 978-5-534-10875-0. — EDN SWNDCI.
93. Пластическая хирургия лица: Руководство для врачей/И.А. Абушкин, А.В. Батырев, С.Н. Бессонов [и др.]. — Москва: Общество с ограниченной ответственностью Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», 2022. — 792 с. — ISBN 978-5-9704-6542-4. — DOI 10.33029/9704-6542-4-FPS-2022-1-792. — EDN IUDARM.
94. Зеленский В.А. Стоматология детская (учебник)/специальное издательство «Медицинская книга», Москва, 2023. — 687 с.
95. Челюстно-лицевая хирургия: Национальное руководство/С.В. Абрамян, А.П. Аржанцев, А.С. Арутюнов [и др.]. — Москва: Общество с ограниченной ответственностью Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», 2019. — 692 с. — ISBN 978-5-9704-4853-3. — EDN VABSKV.
96. Проект Приказа Министерства здравоохранения Российской Федерации «О внесении изменений в приказ Минздрава России от 20 октября 2020 г. N 1130н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «акушерство и гинекология» (подготовлен Минздравом России 05.12.2024). — URL: https://www.garant.ru/ (18 — 21 нед).
97. Пренатальная диагностика наследственных и врожденных болезней/Под ред. акад. РАМН, проф. Э.К. Айламазяна, чл. корр. РАМН, проф. В.С.Баранова. — 2-е изд. — М.: МЕДпресс-информ, 2007. — 416 с.: ил. ISBN 5-98322-345-3 (18 — 22 нед).
98. Махкамова Н.Э., Набиева Ж.М., Якубджанов Д.Д., Насретдинова М.Т. Состояние ЛОР органов у детей с врожденной расщелиной губы и неба//ИСЧЛХ. 2022. N 1. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/sostoyanie-lor-organov-u-detey-s-vrozhdyonnoy-rasschelinoy-guby-i-nyoba (дата обращения: 19.12.2025).
99. Богородицкая А.В., Сарафанова М.Е., Радциг Е.Ю., Притыко А.Г. Состояние полости носа и околоносовых пазух у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба. Вестник оториноларингологии. 2015; 80(6): 19 — 21.
100. Богородицкая А.В., Сарафанова М.Е., Радциг Е.Ю., Притыко А.Г. Взгляд оториноларинголога на проблемы детей со скрытой расщелиной неба//МС. 2015. N 15. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/vzglyad-otorinolaringologa-na-problemy-detey-so-skrytoy-rasschelinoy-neba (дата обращения: 19.12.2025).
101. Nahai F.R., Williams J.K., Burstein F.D., Martin J., Thomas J. The Management of Cleft Lip and Palate: Pathways for Treatment and Longitudinal Assessment. Semin Plast Surg. 2005 Nov; 19(4): 275-85. doi: 10.1055/s-2005-925900. PMCID: PMC2884751.
Приложение А1
СОСТАВ
РАБОЧЕЙ ГРУППЫ ПО РАЗРАБОТКЕ И ПЕРЕСМОТРУ
КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ
1. Кулаков А.А. — академик РАН, д.м.н., профессор, президент ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии».
2. Брайловская Т.В. — д.м.н., доцент, ответственный секретарь ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии».
3. Байриков И.М. — чл.-корр. РАН, д.м.н., профессор, член ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии».
4. Иванов С.Ю. — член-корреспондент РАН, д.м.н., профессор, член правления ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии».
5. Яременко А.И. — д.м.н., профессор вице — президент ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии».
6. Рогинский В.В. — д.м.н., профессор, член ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии».
7. Топольницкий О.З. — д.м.н., профессор, член правления ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии».
8. Дурново Е.А. — д.м.н., профессор, член правления ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии».
9. Епифанов С.А. — д.м.н., доцент, член ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии».
10. Багненко А.С. — к.м.н., доцент, член ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии».
11. Логинопуло О.В. — к.м.н., доцент кафедры Детской челюстно-лицевой хирургии ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» МЗ РФ.
12. Яковлев С.В. — к.м.н., доцент кафедры Детской челюстно-лицевой хирургии ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» МЗ РФ
13. Лопатин А.В. — д.м.н., профессор, заместитель генерального директора НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева по научно-клинической работе.
14. Иванов А.Л. — к.м.н., ведущий научный сотрудник, доцент управления образовательной деятельности ФГБУ НМИЦ «ЦНИИС и ЧЛХ».
15. Павлович В.А. — к.м.н. старший научный сотрудник научно-методического отдела научно-организационного управления ФГБУ НМИЦ «ЦНИИС и ЧЛХ».
16. Останин А.В. — к.м.н., доцент кафедры стоматологии и челюстно-лицевой хирургии с курсом ПО ФГБОУ ВО «Астраханский ГМУ» МЗ РФ.
17. Вербо Е.В. — д.м.н., профессор, пластический и челюстно-лицевой хирург, зав. отделением реконструктивной хирургии, член Российского общества пластических, реконструктивных и эстетических хирургов (ОПРЭХ).
18. Корчак В.В. — к.м.н., пластический хирург, член Российского общества пластических, реконструктивных и эстетических хирургов (ОПРЭХ).
19. Кораблева Н.П. — д.м.н., профессор кафедры хирургических болезней СПбГМА им. Мечникова, член Российского общества пластических, реконструктивных и эстетических хирургов (ОПРЭХ).
20. Глушко А.В. — к.м.н., пластический и челюстно-лицевой хирург, зав. отделением челюстно-лицевой и пластической хирургии клиники «ЛАНЦЕТЪ», ИПХИК, Москва, член Российского общества пластических, реконструктивных и эстетических хирургов (ОПРЭХ).
21. Шаробаро В.И. — д.м.н., профессор, заведующий кафедрой пластической хирургии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова МЗ РФ, член Российского общества пластических, реконструктивных и эстетических хирургов (ОПРЭХ).
Приложение А2
МЕТОДОЛОГИЯ РАЗРАБОТКИ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
Врачи-челюстно-лицевые хирурги;
Врачи-ортодонты;
Врачи-стоматологи детские;
Врачи-стоматологи;
Врачи-стоматологи-хирурги;
Врачи-оториноларингологи;
Врачи-педиатры;
Медицинские логопеды;
Медицинские психологи.
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрайновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE, PUBMED, фонды ГЦМБ, включая диссертационный, фонд электронной библиотеки им. Б.Н. Ельцина, ЦНМБ Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, Глубина поиска составляла 10 лет.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус специалистов, оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (таб. П1, П2, П3).
Таблица П1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств).
| УДД | Расшифровка |
| 1 | Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа |
| 2 | Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа |
| 3 | Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования |
| 4 | Несравнительные исследования, описание клинического случая |
| 5 | Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Таблица П2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств).
| УДД | Расшифровка |
| 1 | Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа |
| 2 | Отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования |
| 4 | Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследование «случай-контроль» |
| 5 | Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов |
Таблица П3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств).
Порядок обновления клинических рекомендаций
Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию — не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утвержденным КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.
Приложение А3
СПРАВОЧНЫЕ МАТЕРИАЛЫ,
ВКЛЮЧАЯ СООТВЕТСТВИЕ ПОКАЗАНИЙ К ПРИМЕНЕНИЮ
И ПРОТИВОПОКАЗАНИЙ, СПОСОБОВ ПРИМЕНЕНИЯ И ДОЗ
ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ, ИНСТРУКЦИИ ПО ПРИМЕНЕНИЮ
ЛЕКАРСТВЕННОГО ПРЕПАРАТА
«Порядок оказания медицинской помощи по профилю «челюстно-лицевая хирургия», утвержденный Министерством здравоохранения Российской Федерации от 14 июня 2019 г. N 422н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 30 августа 2019 г., регистрационный N 55783).
Приложение Б
АЛГОРИТМЫ ДЕЙСТВИЙ ВРАЧА
Таблица П4. Модель пациента.
| Диагноз | Односторонняя расщелина верхней губы | Односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка | Односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба. | Двухсторонняя расщелина верхней губы | Двухсторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка | Двухсторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба | Расщелина неба |
| МКБ-10 | Q36.9 | Q36.9 Q36.3 | Q37.3 Q37.3 Q37.9 Q37.1 | Q36.Q | Q37.0 | Q37.4 Q37.2 Q37.8 Q37.0 | Q35.0 Q35.1 Q35.2 Q35.3 Q35.4 Q35.5 Q35.6 Q35.7 Q35.8 Q35.9 |
| Возраст | с 3 мес. | с 3 мес.: с 7 лет | с 3 мес.; с 6 мес. (при операции в 2 этана), с 1.3 лет (при одноэтапноной); с 7 лет | с 3 мес. | с 3 мес.; с 7 лет | с 3 мес.; с 6 мес. (при операции в 2 этапа), с 1.3 лет при одноэтапной с 7 лет | с 6 мес. (при операции в 2 этапа), с 1.3 лет (при одноэтапной) с 7 лет |
| Вид оказания МП | ОМС | ОМС, ВМП | ОМС, ВМП, ВМП | ВМП | ВМП, ВМП | ВМП, ВМП, ВМП | ВМП |
| Ферма оказания МП | Плановая | Плановая | Плановая | Плановая | Плановая | Плановая | Плановая |
| Условия оказания МП | Стационар | Стационар | Стационар | Стационар | Стационар | Стационар | Стационар |
Приложение В
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА
Расщелины неба и губы — это врожденные пороки развития лица.
Расщелина верхней губы выглядит как щелевидное отверстие или разрыв в коже и слизистой верхней губы. Она часто распространяется на область носа, а также переходит на кости верхней челюсти.
Расщелина неба представляет собою отверстие в небе. Она может распространяться как на все небо целиком (часто захватывая альвеолярные отростки верхней челюсти), так и только на мягкое небо (мягкая задняя часть неба).
Существует много различных форм расщелин. Это расщелины губы и альвеолярного отростка, с расщелиной или без расщелины неба; изолированные расщелины неба. Расщелины могут быть одно- или двусторонние, а также полные и неполные.
Расщелина губы и неба — это наиболее частая врожденная деформация лица (1/700 новорожденных), которая была хирургической проблемой с древних времен. Китайские документы, датированные 390 годом до нашей эры, содержат отчет о сановнике Императора, который был прооперирован по поводу деформации верхней губы. Другие исторические документы описывают подобные хирургические вмешательства в эпоху древних греков и римлян.
Причины появления расщелины губы и неба
В большинстве случаев точная причина появления этих дефектов неизвестна, а значит предотвратить появление этих деформаций невозможно. Считается, что расщелины губы и неба появляются в результате сочетания генетических и неблагоприятных внешних факторов. Если у родителей ребенка, его родственников или братьев (сестер) была обнаружена эта аномалия, существует риск появления ее у плода в 15 — 33% случаев.
Расщелина неба и расщелина губы также могут быть результатом воздействия на плод в периоды формирования у плода верхней губы и неба (5 — 6-я и 10 — 11-я недели беременности) вирусов, химикатов, алкоголя, наркотиков, некоторых медикаментозных препаратов (например, противоэпилептических препаратов), витаминной недостаточности.
Как выставляется диагноз?
Расщелины губы и неба легко диагностировать, так как они проявляются очевидными дефектами. Проведение ультразвукового обследования во время беременности иногда помогает определить, есть ли расщелина у еще не рожденного ребенка. Если деформаций не было обнаружено при проведении предродового ультразвукового обследования, подтверждение диагноза производится после физического обследования полости рта, носа и неба после рождения ребенка. Иногда деформации могут выявиться при проведении обследований, направленны на обнаружение других аномалий развития.
Сопутствующие проблемы
Проблемы с приемом пищи
При расщелине неба еда и жидкости могут попадать из полости рта в полость носа. Существуют специально разработанные бутылочки и соски для детского кормления, которые помогают направлять жидкости вниз к пищеводу.
Проблемы с зубами
Дети с расщелиной неба или губы более склонны к появлению кариеса, а также часто имеют сверхкомплектные, искривленные либо смещенные зубы, которые требуют стоматологического и ортодонтического вмешательства. К тому же, такие дети часто имеют и дефект верхнего альвеолярного отростка (это костная часть десен, на которой растут зубы). Дефект альвеолярного отростка может:
— провоцировать смещение, выпирание или ротацию постоянных зубов;
— препятствовать нормальному появлению постоянных зубов;
— препятствовать нормальному формированию альвеолярного гребня.
Эти проблемы обычно могут быть устранены с помощью врача-челюстно-лицевого хирурга и врача-ортодонта.
Проблемы с речью
Дети с расщелинами губы и неба в большинстве случаев могут испытывать проблемы с речью. Голос имеет «носовое» звучание, часто может быть затруднено понимание их речи. Эти проблемы появляются не у всех детей. С помощью хирургического вмешательства у некоторых пациентов их можно полностью устранить. В остальных случаях ребенку придется работать с медицинским логопедом — специалистом, который поможет ребенку преодолеть трудности с речью.
Кто занимается детьми с расщелинами губы и неба?
В устранении этих деформаций задействована целая команда специалистов. В такую команду обычно входят:
— врач-челюстно-лицевой хирург — для оценки и выполнения необходимых хирургических манипуляций на губе и/или небе, а также на альвеолярном отростке;
— врач-ортодонт — для проведения выравнивания и смещения зубов, подготовки ребенка к проведению операции;
— врач-стоматолог-детский, который обеспечит необходимый уход за зубами и полостью рта;
— врач-стоматолог-ортопед — для изготовления искусственных зубов, а также стоматологических устройств, которые улучшат внешний вид и наладят нормальное функционирование аппарата речи, и также помогут облегчить прием пищи;
— медицинский логопед, который будет работать с ребенком для формирования речи и улучшения качества речи;
— врач-сурдолог-оториноларинголог — специалист по коммуникативным расстройствам, вызванным потерей или нарушением слуха — оценит и проведет исследования качества слуха;
— врач-педиатр — для обеспечения постоянного контроля за здоровьем и развитием ребенка;
— социальный работник и/или медицинский психолог — для психологической поддержки семьи и оценки любых проблем адаптации;
— врач-генетик поможет родителям и взрослым пациентам понять шансы на дальнейшее появление детей с этими деформациями.
Этапы лечения расщелин губы и неба
Лечение расщелины в первую очередь хирургическое. Оно производится в несколько этапов. Первый этап — пластика верхней губы и носа. Эту операцию проводят в течение первых четырех-шести месяцев жизни. Ее цель — устранение косметического дефекта и восстановление правильной анатомии верхней губы и носа. Второй этап — уранопластика. Эту операцию проводят в один этап или в два этапа в возрасте от 13 месяцев. Третий этап, пластика альвеолярного отростка верхней челюсти проводится начиная с 7 лет, после проведения специальной ортодонтической подготовки. Таким образом, к моменту начала обучения в школе и ведения активной социальной жизни ребенок оказывается практически полностью пролеченным. Иногда требуется проведение дополнительных косметических операций в более старшем возрасте для окончательного устранения послеоперационной рубцовой деформации губы и носа. В некоторых случаях при наличии значительной сочетанной деформации челюстей, не поддающейся ортодонтическому лечению, может потребоваться проведение ортогнатической операции после 16 лет.
Ожидаемые результаты
Лечение деформаций лица может растянуться на несколько лет и требовать проведения нескольких хирургических операций (в зависимости от степени тяжести деформации) в сочетании с функциональным (ортодонтическим и логопедическим) амбулаторным лечением, однако большинство детей имеют большой шанс получить нормальную внешность, внятную речь и отсутствие проблем при приеме пищи в раннем возрасте до поступления в школу.
Приложение Г1 — ГN
ШКАЛЫ ОЦЕНКИ, ВОПРОСНИКИ И ДРУГИЕ ОЦЕНОЧНЫЕ ИНСТРУМЕНТЫ
СОСТОЯНИЯ ПАЦИЕНТА, ПРИВЕДЕННЫЕ В КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЯХ
Не предусмотрено.